HUS is een afkorting van hemolytisch uremisch syndroom en is een aandoening waarbij er acuut nierfalen ontstaat in combinatie met een versnelde afbraak van rode bloedcellen en een tekort aan bloedplaatjes in het bloed. Wat is de oorzaak van deze zeldzame nierziekte?

Wat is HUS?

Hus is een ziekte die gelukkig niet vaak voorkomt. Er bestaan twee soorten: te weten typische- en Atypische HUS. Wat zijn de verschillen en wat zijn de oorzaken van deze twee soorten?

Wat is typische HUS?

Het hemolytisch uremisch syndroom kan het gevolg zijn van een darminfectie door bepaalde bacteriën (E-coli bacteriën). Voedselvergiftiging door de E-coli bacterie komt vaak door het eten van vlees dat niet goed gaar is. Daarom wordt typische HUS wordt ook wel hamburgerziekte genoemd. Vooral kleine kinderen en ouderen kunnen typische HUS krijgen doordat hun afweersysteem minder goed werkt. Ongeveer vijf van de honderd mensen met deze vorm van voedselvergiftiging krijgt typische HUS. HUS kan ook optreden bij vrouwen vlak na de bevalling. Ook kan het syndroom optreden na gebruik van geneesmiddelen als mitomycine, 5-fluorouracil of ciclosporine (tegen kanker) en na een beenmergtransplantatie.

Mensen met typische HUS worden plotseling erg ziek en gaat vaak gepaard met diarree. Er zit bloed in de ontlasting en de buik kan opgezet zijn. De patiënt hoeft weinig of helemaal niet meer te plassen, kan gezwollen voeten ontwikkelen. De patiënt wordt prikkelbaar en slaperig en kan last hebben van stuiptrekkingen of uiteindelijk zelfs in coma raken.

De sterke afbraak van rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede en door het overmatig verbruik van bloedplaatjes in de stolselvorming ontstaat trombocytopenie met bloeduitstortingen in de huid met blauwe plekken en uitslag als gevolg.

De bacteriën die de diarree veroorzaken, produceren gifstoffen die de bloedvaten van de nieren beschadigen. Sommige mensen zijn als gevolg van een aangeboren genetisch defect hiervoor extra vatbaar. Daarnaast wordt dit syndroom waarschijnlijk in de hand gewerkt door een tekort aan prostacycline, een stof die normaal gesproken het samenklonteren van bloedplaatjes tegengaat.

Door de bloedvatwandbeschadigingen treden zowel afsluitende stolling als bloedinkjes op in de nieren waardoor acute nierinsufficiëntie kan optreden. Andere organen worden zelden aangetast.

De meeste kinderen met het typische hemolytisch uremisch syndroom herstellen helemaal. Bij ouderen met typische HUS krijgen de nieren vaak blijvende schade en dat noemt men chronische nierinsufficiëntie.

Wat is atypische HUS?

Atypisch hemolytisch uremisch syndroom is een syndroom dat gekenmerkt wordt door het versneld afbreken van rode bloedlichaampjes (plotselinge bloedarmoede), een tekort aan bloedplaatjes waardoor gestoorde bloedstolling optreedt en acuut nierfalen. Het is een zeldzame ziekte. In Nederland wordt de diagnose tussen de 15 en 20 keer per jaar gesteld.

De atypische vorm wordt veroorzaakt door een abnormale werking van ons complement-systeem. Dit complementsysteem bestaat uit verschillende eiwitten die belangrijk zijn voor het herkennen en opruimen van onder andere bacteriën en virussen. Bij patiënten met atypische HUS is dit systeem ontregeld en overactief met als gevolg dat de eigen bloedvaten en bloedcellen worden beschadigd. Dit is vooral het geval in de bloedvaten van de nier en zo ontstaat er acuut nierfalen. Wanneer de ziekte niet onder controle raakt, kan dit leiden tot onherstelbaar nierfalen. Atypsiche HUS kan verschillende oorzaken hebben zoals een luchtweginfectie, maag-darmontsteking, zwangerschap, hoge bloeddruk maar ook door bepaalde medicatie.

De meest voorkomende symptomen van atypische HUS zijn dat iemand zich vermoeid voelt, diarree vaak in combinatie met misselijkheid. Een bleekgele huidskleur, kortademig, minder moeten plassen en de huid kan puntbloedinkjes of spontane blauwe plekken gaan vertonen.

Behandeling van HUS

Er bestaat geen specifieke behandeling voor deze ziekte. Patiënten met het hemolytisch-uremisch syndroom krijgen een ondersteunende behandeling op basis van de symptomen die ze hebben. Mogelijke behandelingen kunnen zijn:

• Behandeling met bloeddrukverlagende medicijnen.
• Nierdialyse om de functie van de nieren (tijdelijk) over te nemen.
• Bij atypische HUS wordt in de meeste gevallen het bloedwater (plasma) vervangen door donorplasma. In een enkel geval zijn medicijnen beschikbaar om de ziekte te bestrijden.
• Bloedtransfusies.
• Behandeling met vocht afdrijvende middelen (diuretica/plaspillen).

Het hemolytisch uremisch syndroom kan meestal ernstig nierfalen tot gevolg hebben. Volwassenen blijven vaak afhankelijk van nierdialyse en soms niertransplantatie. Ook overlijden door HUS komt voor. Kinderen herstellen vaak binnen korte tijd, zonder restschade.

Bronnen: Wilhelmina Kinderziekenhuis, Nieren.nl en Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde