Wat zijn de oorzaken van longfibrose?

Er zijn in Nederland zo’n 3200 mensen met de diagnose longfibrose. Elk jaar overlijden ongeveer 300 mensen aan de ziekte.

Wat is longfibrose?

Longfibrose is een zeldzame, chronische ziekte van de longen. Bij longfibrose kunnen de longen niet meer genoeg zuurstof opnemen en koolstofdioxide uitscheiden. Dit komt doordat er in de longen een teveel aan bindweefsel is gevormd. De longen werken dus niet meer zoals dat hoort. Als gevolg hiervan krijgen de hersenen, het hart en alle andere organen onvoldoende zuurstof om goed te functioneren. Longweefsel dat eenmaal is beschadigd kan niet meer herstellen. Echter, er bestaan wel medicijnen die de achteruitgang kunnen vertragen.

Oorzaken van longfibrose

Het vaststellen van de oorzaak is voor artsen moeilijk. Het blijkt dat in ongeveer de helft van de gevallen dit zelfs onmogelijk is. Dan spreekt men van idiopatische longfibrose (IPF). Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent: onbekende oorzaak. Men denkt dat deze vorm van longfibrose ontstaat, door een abnormale reactie van het longweefsel na beschadiging. Hierdoor ontstaat er uiteindelijk littekenvorming in de longen. Naast deze vorm zijn er nog een aantal mogelijke oorzaken:

  • Langdurige blootstelling aan een chemische stof, bijvoorbeeld op het werk (onder andere door verf of asbest).
  • Het gebruik van bepaalde medicijnen, waaronder chemotherapie (en soms bestraling) bij kanker.
  • Langdurige blootstelling aan organisch materiaal. Denk hierbij aan duivenmest of vochtig hooi (de schimmels in het organisch materiaal zijn dan meestal de boosdoener).
  • Onderliggende auto-immuunziekten zoals bijvoorbeeld sclerodermie of reuma.
  • Erfelijke vormen van longfibrose.
  • De ziekte sarcoïdose.
  • Infecties zijn heel soms de oorzaak. Het gaat dan bijvoorbeeld om tuberculose of legionella.

Hoewel niet bekend is wat de oorzaken van IPF zijn, is wel bekend dat roken, bepaalde omgevingsfactoren en genetische aanleg, risicofactoren voor de ziekte zijn.

Symptomen van longfibrose

Als gevolg van het tekort aan zuurstof en de kleinere longinhoud kan iemand last krijgen van:

  • Kortademigheid en benauwdheid.
  • Droge hoest.
  • Opgeven van slijm.
  • Vermoeidheid. De dagelijkse routine van aankleden, lopen, traplopen en fietsen gaan steeds moeilijker. De algemene conditie wordt langzaam steeds slechter.
  • Verminderde eetlust.
  • Gewichtsverlies zonder aantoonbare reden.
  • Minder goed functionerende organen, waaronder het hart en de hersenen. Het gevolg hiervan kan lusteloosheid, concentratieproblemen en soms somberheid zijn.
  • In sommige gevallen bollen de nagels van handen en voeten op. Beter bekend als horlogeglasnagels.
  • Soms worden de vingertoppen dikker, ook wel trommelstokvingers genoemd.
  • In sommige gevallen ontstaat vanwege het chronische zuurstoftekort een verhoogde druk in de longslagader. De bloeddruk in de longslagader is dan te hoog, waardoor het hart, dat het bloed door de longslagader moet pompen, het steeds moeilijker krijgt.

De klachten nemen in de loop van de tijd steeds verder toe, waardoor het vermogen om je in te spannen afneemt.

Behandeling

Er bestaat geen genezing voor longfibrose. Echter, de behandeling is erop gericht om het proces dat tot bindweefselvorming leidt af te remmen.

  • Medicijnen
    De behandeling met medicijnen vertraagt soms het ziekteverloop en kan in elk geval de klachten helpen verminderen. De medicijnen de hier onder vallen zijn: ontstekingsremmende geneesmiddelen, fibroseremmers, geneesmiddelen tegen reflux en medicijnen tegen hoge bloeddruk. Deze laatste medicijnen worden enkel voorgeschreven aan patiënten, waarbij de bloeddruk in de grootste slagaders naar de longen sterk verhoogd is (pulmonale hypertensie).
  • Fysiotherapie
    Het zoveel mogelijk blijven bewegen en het behouden van de spierkracht door middel van fysiotherapie, is een bewezen goede therapie. Soms kan sporten met behulp van zuurstof de conditie stabiel houden. Overleg met de longarts wat voor jou de beste manier van bewegen is.
  • Longrevalidatie
    Hierbij wordt er niet alleen aan de conditie gewerkt, maar je leert ook hoe je beter om kan gaan met deze aandoening. Hierbij kun je denken aan beweegadviezen, voedingsadviezen en gesprekken met een psycholoog.
  • Zuurstoftherapie
    Op het moment dat het zuurstofgebrek onwerkbaar of gevaarlijk is geworden, dan kan de arts besluiten om je zuurstoftoediening te geven. Je krijgt dan (vaak eerst ‘s nachts en later ook overdag), extra zuurstof toegediend. De extra zuurstof is vooral om organen, zoals hart, lever, nieren beter te laten functioneren.  Maar je krijgt er ook meer energie van en je bent meer mobiel.

Tot slot

Het is erg belangrijk dat wanneer er een vermoeden van longfibrose is dat je in een vroeg stadium doorverwezen wordt naar een gespecialiseerd centrum, waar ervaring bestaat met deze aandoeningen. Longfibrose is een nog redelijk zeldzame ziekte is, waardoor er nog niet zoveel onderzoeken naar gedaan zijn als bijvoorbeeld bij astma of COPD. In de toekomst zal er steeds meer bekend worden over de exacte oorzaken. Er wordt momenteel wel veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen voor alle vormen van longfibrose. Het lange termijndoel is natuurlijk het voorkomen en genezen van deze longaandoening.

 

Bronnen : longfibrose.nl en longfonds.nl

Darmonderzoek: bent u al aan de beurt?

Voer uw geboortejaar in en reken uit wanneer u in aanmerking komt voor het RIVM bevolkingsonderzoek.

Doe de test